Galar porphyria

Tá dath dearg na fola, chomh maith lena chumas chun ocsaigin a iompar, mar gheall ar láithreacht heme. Ina dhiaidh sin, déantar an cumaisc bithcheimiceach seo a dhéanamh de bharr einsímí, a éilíonn porphyrin a tháirgeadh. Nuair a bhíonn na substaintí seo easnamhach, forbyria a fhorbraíonn, mar riail, is é an t-oidhreacht an chúis.

Géineolaíocht agus porphyria

Is é an fachtóir is mó a bhaineann le dul chun cinn an ghalair ná láithreacht iompróirí antigen HLA B7 agus HLA A3 san fhuil. Cuireann siad spreagadh ar tháirgeadh neamhleor a bhaineann le heinsímí a bhíonn mar fhoirm, chomh maith le sárú ar ocsaídiú comhdhúile lipíd.

Chomh maith le géineolaíocht, tá sé tábhachtach go mbeadh heipitíteas B, C agus A neamh-inchúlghairthe le díghrádú an pharenchéine ae, damáiste na mearca cninne.

Comharthaí de phóifiria

Déantar na comhdhúile einsím riachtanacha a chruthú san ae agus sa smeara. Dá réir sin, tá comharthaí perphyria ag brath ar an orgán a bhfuil tionchar acu, chomh maith le paiteolaíocht éagsúla.

Tá na foghrúpaí seo a leanas ag an gcineál hepatic agus léirithe cliniciúla tréith:

1. Heititeach. Is é an t-seomtán is pronounced ná pian dian sa réigiún epigastric. Ina theannta sin, tá tachycardia, neamhoird meabhrach meabhrach, Hipirtheannas .
2. Géarmhíochaine. Tá an cúrsa beagán cosúil leis an bhfoirm oidhreachta, ach bíonn tionchar aige ar an gcóras néaróg lárnach agus imeallach. Ina theannta sin tá halcáiní, gabhálacha epileptic, delirium agus pairilis de na matáin réidh na bronchi, na scamhóga.
3. Chester. Fuair ​​sé a ainm mar gheall ar shuíomh geografach (daoine breoite den chuid is mó de chathair Chester i Sasana) agus caidreamh ginealais. Cosúil leis an bhfoirm phóifiria roimhe seo, ach tá comharthaí níos déine aige, uaireanta tá sé cumhdaithe le teip na duáin.
4. Coproprotoporphyria. Comhcheanglaíonn sé na léirithe cliniciúla de na trí speiceas thuasluaite den ghalar, tréith áitritheoirí na hAfraice Theas. Tá brú ar an dromchla ar dhromchla an eipideirm ag gabháil leis an ngalar.
5. Urokopproporfiriya. Is minic a dhéantar a diagnóisíodh mar phóifiriam craiceann - déantar na hairíonna a shloinneadh mar shárú líocha agus foirmiú boilgeoga beaga i réimse lámha agus aghaidh. Bíonn tionchar aige go minic ar chónaitheoirí na Rúise agus i dtíortha an iar-CEC.

Má tá an sintéis de phóifiriní curtha isteach ar an smior cnámh, déanfar na cineálacha seo a fhorbairt:

1. Uroporphyria eetrópóideach. An cineál breoiteachta is contúirtí, ós rud é gur annamh a cheadaíonn duit maireachtáil le daoine fásta. Tá sé tréithrithe ag damáiste don chraiceann (le creimeadh ulcerous neamh-leighis), fiacla, íogaireacht le radaíocht na gréine, agus dul chun cinn - trí fhuil a ionfhabhtú.
2. Coproporphyria erythropoietic. Is íogaireacht láidir é an príomh-shíomóim le ultraivialait, rud a chuireann cúis le hola, itching agus hyperemia an eipideirm. Tar éis nochtadh fada an ghrian, tá ocsailí, grán hemorrhagic, ulcers ar an gcraiceann agus ar an gcraiceann.
3. Protoporphyria erythropoietic. Tá sé sainithe go díreach ag an gclinic chéanna leis an gcineál paiteolaíochta roimhe seo, déantar é a dhearbhú trí thástáil fola (tiúchan na méaduithe protoporphin in erythrocytes).

Cóireáil galar porphiria

Go dtí seo, níl aon mhodhanna éifeachtacha ann chun an galar a chóireáil. Is éard atá i gceist le cóireáil shomptóideach úsáid a bhaint as scéim casta chun na príomh-airíonna a dhíchur:

• brú fola a ísliú;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• ag cur leigheasanna frith-athlastacha agus anailíseacha;
• cosaint buan i gcoinne radaíocht ultraivialait;
• Suiteáil tréimhsiúil droppers le réiteach glúcóis, tabhairt isteach riboxin, adenosine monophosphate, delagila.