Tuiscint a fháil ar an hemifilí - go bhfuil sé seo an-tábhachtach, toisc go bhfuil an tinneas seo an-insidious. Is é an paiteolaíocht seo hereditary. Tá an galar seo an-chontúirteach: tá sé tábhachtach é a shainaithint ag an gcéad chéim forbartha, ionas nach gcuirfear an cás ar staid chriticiúil.
Hemafilia - cad é?
Chun tuiscint a fháil ar cad é an tinneas seo, cabhróidh brí an téarma a úsáidtear. Ó theanga na Gréige, ciallaíonn "haima" "fola," agus "philia" ciallaíonn "andúile." Is éard atá sa ghalair seo ná cumas íseal fola. Fulaingt siad ó fhir, ach tá eisceachtaí ann (cineál C). Fágann siad droch-fhulaingt ón máthair: is iompróir an ghalair í agus aistríonn sí an "bónas" dá mac. Tá ainmneacha na mban mór a bhí ina iompróirí ar an géine hemifilí sa stair. Mar shampla, Banríon Victoria agus Ban-Dhúiche Hesse.
Cén chaoi a oidhrear haemafilia?
Tá géine na paiteolaíochta seo athchúrsach. Tá sé suite sa chrómasóim X. Baineann oidhreacht géine paiteolaíochta le gnéas. D'fhonn an galar a léiriú, is gá duit dhá chrómasóim X le mutation. Is "sraith" baineann é seo. Tá crómasóim X agus Y ag fir freisin. Mar sin féin, i gcleachtas go dtarlaíonn gach rud go difriúil. Nuair a thiocfaidh bean toirchis le cailín a bhfuil dhá chromosóim X mutating aige, déantar neamhbhréim ar feadh 4 seachtaine. Tá sé seo mar gheall ar an bhfíric nach bhfuil an fhéatas a fhorbairt inmharthana.
Is féidir cailín a rugadh le crómasóim X mutating amháin. Sa chás seo, ní léiríonn an galar é féin: ní chuireann an géine sláintiúil is mó tús le cúrsaí meabhrach an ghalair. Is féidir oidhreacht haemafilia a thabhairt faoi deara i mbailíní. Sa chorp fireann, níl aon ghéine ceannasach sa chromosóim Y, agus tá an tacar X leis an mutation ag forbairt go dian. Ar an gcúis seo, seilbh na buachaillí an galar seo, agus tá tréimhsí casta ag hemophilia.
Cad a chuireann bagairt ar fhulaingt droch-fola?
Tá an coinníoll paiteolaíochta seo an-chontúirteach. Níl nasc dlúth ag teacht chun cinn fadhbanna ina dhiaidh sin le céim an ghalair. Is é seo chomh contúirteach is é drochchumasacht na fola ná:
- Braitheann sé go dtarlaíonn sé an pléisiúir go déanach le toirchis.
- D'fhéadfadh sé go gcuirfí fuiliú súgartha i rith saothair.
- Cuireann eastóscadh fiaclóireachta, oibríochtaí máinliachta agus díobhálacha móra caillteanas fola.
Hemifilia - Speiceas
Is imoibriú cosanta an chomhlachta é fulaingt fola. Sa phróiseas seo, baineann fibrinogens, pláitíní agus fachtóirí plasma páirt ghníomhach. Is é an easpa atá ag ceann de na substaintí seo ná cur isteach ar oibriú an chórais chomhordaithe iomláin. Ag brath ar an bhfachtóir atá ag iarraidh, déantar idirdhealú ar na cineálacha haemafilia seo:
- A;
- B;
- C.
De réir an méid déine a bhaineann le cúrsa an ghalair, déantar idirdhealú ar na céimeanna paiteolaíochta seo:
- Éasca - is annamh a tharlaíonn a fuiliú. Ina theannta sin, tá siad íseal-dian.
- Meánach-dian - toisc go bhfuil sé tréithrithe ag déine measartha de léiriú hemorrhagic.
- Tromchúiseach - más rud é, mar shampla, droch-choigeartú na fola i nuabheirthe, léirítear é seo trí fhuiliú ón gcorda scáthach, láithreacht hematomas ar an ceann, melena agus mar sin de. Nuair a bhíonn daoine fásta, ní bhíonn galar den sórt sin níos lú contúirte ná mar a bhí siad in aois.
Hemafilia A
Is éard atá i gceist leis an gcineál seo galar easnamh de globulin frith-fosfail - fachtóir VIII. Meastar gur cineál clasaiceach é seo agus an ceann is coitianta. Déantar diagnóisiú i 85% de na cásanna nuair a bhíonn géine hemifile ag an othar. Tá an fuiliú is déine ag gabháil leis an gcineál galar seo. Ar an gcúis seo, tá sé tábhachtach tuiscint a fháil: hemifilí - cad é agus cad atá i gceist leis.
Is gné shainiúil den chineál seo ailse ná sárú ar chéim plasma hemostasis. I dtéarmaí simplí, ní thiteann fuiliú i gcónaí tar éis é a bheith gortaithe. Tá sé seo mar gheall go bhfeidhmíonn na céimeanna pláitíní agus na soithíoch i gceart. Tar éis an lá céanna tar éis an díobháil a fháil, is féidir tús a chur le fuiliú trom, rud a bhfuil an-deacair é a stopadh. Ní féidir an fhadhb seo a réiteach in aon lá amháin.
Hemophilia B
Is é an dara hainm don ghalar seo galar Christmass. Tá easnamh fachtóir IX sa ghné den ghalar. Gníomhaíonn an comhpháirt einsím seo casta Stuart-Prower. Tarlaíonn an cineál hemifílí seo i leanaí i 20% de na cásanna agus déantar diagnóisiú ar chumasacht fola lag. Breathnaítear paiteolaíocht den sórt sin i 1 as 30,000 buachaill nuabheirthe.
Hemifilí C
Tá a léiriú cliniciúil féin ag an subspecies seo. Tá sé an-difriúil ón gcineál galar clasaiceach. Tá an subspecies seo eisiata fiú ón aicmiú nua-aimseartha. Ar an gcúis seo, tá sé tábhachtach tuiscint a thabhairt ar hemafilia - cad é. Tá gné sainiúil ann nach dtarlaíonn i gcineálacha eile galar. Breathnaítear ar an haemafilia sin i mná chomh minic agus is fir. Tá sé seo mar gheall ar an bhfíric go ndéanann gné ceannasach aistriú géine. Tá inmhianaitheacht náisiúnta ann freisin sa stát paiteolaíoch. Bíonn tionchar ag an galar seo ar Giúdaigh Ashkenazi níos minice.
Comharthaí hemifilí
I galair cineálacha A agus B, pictiúr cliniciúil den chineál céanna. Sa chás seo, is iad seo a leanas na comharthaí a bhaineann le fola bochta:
- Tá hematomas éagsúla ann ar an gcomhlacht. Dealraíonn siad fiú tar éis bruise beag. Tá raon leathan dáileadh ag hematomas den sórt sin. Nuair atá tú ag brú ar áit bruise tá pian láidir ann.
- I 80% de na cásanna, tá hemarthrosis ann. Éiríonn an comhpháirteach inflamed, te, agus an craiceann os a chionn. Le hemorrhages arís agus arís eile, tosaíonn osteoarthritis a fhorbairt. Ag an am céanna leis, is féidir cuaire a bheith ag cnámha pelvic agus colún vertebral, atrophy na matáin, dífhoirmiú na gcosa.
- Bleeding a tharlaíonn tar éis obráid, gearrtha, eastóscadh fiacail agus gortuithe eile.
- I 5% de na cásanna (níos minice in othair atá óg) tá stróc hemorrhagic ann .
- Hemorrhage sa mesentery - ag gabháil le pian géarmhíochaine agus comharthaí eile cosúil le clinic an peritonitis.
- I 20% de na cásanna, breathnaítear hematuria. Is féidir leis an gcoinníoll paiteolaíoch seo a bheith in éineacht le hionsaithe ar choil duánacha agus cuirfear pyelonephritis chun cinn.
- Cruthú gangrene , spreagtha ag hematomas ollmhór.
- Fuiliú intestinal, a breathnaíodh i 8% de na cásanna siúd atá ag fulaingt ó choagulation bocht. Is minic a bhíonn laige agus meadhrán ag gabháil le feiseanna dubh .
Tá comharthaí d'fhulaingt bochta i gcineál hemophilia C sa chuid is mó de na hothair in iúl go lag nó ní léirítear iad ar chor ar bith. Tá fuiliú ag roinnt daoine, menorrhagia agus an chuma a bhíonn ag brú ar an gcomhlacht. Fiú amháin i dteaghlach amháin, a bhfuil a mbaill ag fulaingt ón ngaill seo, tá difríocht mhór ag déine na léiriú cliniciúil. Mar sin féin, murab ionann agus galair de chineál A agus B, tá an-annamh ar hemorrhages spontáineacha C sna matáin. Ní thiteann hemarthroses ach amháin ar choinníoll go bhfuil traumatú garbh na hailt.
Droch-chumhdach fola - cad atá le déanamh?
Má tá comhartha amháin de ghalar agat ar a laghad, ba cheart duit cabhair leighis a lorg láithreach. Chun an diagnóis a dhaingniú, ordóidh an dochtúir scrúdú don othar a chuimsíonn modhanna saotharlainne den sórt sin:
- cinneadh a dhéanamh ar mhéid na bhfachtóirí coigeartaithe atá i láthair san fhuil;
- innéacs prothrombin;
- cinneadh a dhéanamh ar an am a ndéantar fulaingt fola ina linn;
- meascán;
- leibhéal na fibrogen san fhuil agus mar sin de.
Meastar nach mbaineann baint le haemafilí - laghdaítear cóireáil an ghalair seo go dtí teiripe cothabhála. Ina theannta sin, ní thugtar cothú ar an ról is lú. Le linn thréimhse an galair a dhíscaoileadh, ba chóir a chóireáil a dhéanamh in ospidéal na hinstitiúide leighis. Tá a fhios ag saineolaithe an chlinic sin haemafilia - cad is paiteolaíochta é. Caithfidh "an t-othar" a bheith aige leis an othar a thug teagmháil leis an othar. Sa doiciméad seo a ghabhann leis seo tá faisnéis faoin ngrúpa fola daonna, a fhachtóir Rh. Léiríonn sé freisin déine an ghalair.
Conas fola a stopadh le droch-chumhdach fola?
Nuair a bhíonn hemifilí ag duine, caithfidh sé a bheith go háirithe cúramach. Ní féidir leat do shláinte a ghlacadh go héadrom! Seo a leanas prionsabail iompair sa chás seo:
- Má tá na créachtaí domhain, is gá duit a chuibhreannú agus teiripe athsholáthair a dhéanamh. Ina theannta sin, ba cheart oighear a chur i bhfeidhm ar an limistéar damáiste (níor chóir go dtiocfadh sé i dteagmháil leis an gcraiceann, mar sin ní mór é a bheith fillte le tuáille páipéir nó tuáille tanaí sula n-úsáidfear é).
- Sa chréacht agus is féidir scratches a dhéanamh clotanna móra. Díobh orthu, bíonn an fhuil ag oozes. Mar gheall ar clotanna den sórt sin, méadú ar wounds. Chun seo a sheachaint, ní mór duit na "cnapáin" a bhaint go cúramach. Ina theannta sin, ba chóir an réimse seo a réiteach le tuaslagán peinicilín. Tar éis sin, cuirtear bandage atá líonta le comhdhéanamh hemostatic ar an gcraiceann. Luasghéadaíonn sé seo an leigheas foirceanta.
Cógais le cumasacht fola bochta
Breathnaíonn an teiripe do hemifilia mar seo:
- Tá an t-othar injected le fachtóirí casta ar iarraidh. Is féidir líon na nósanna imeachta sin a athrú ó 4 go 8 in aghaidh an lae.
- Injections d'ullmhóidí a dhéantar ar bhonn plasma a shannadh.
- Is féidir leis an dochtúir plasmapheresis a fhorordú ó antasubstaintí comhlachta an othair i dtoscaí coagartha .
- Soláthraíonn haemafilia heiteitíoch do thriomú réiteach glúcóis, Reamberin nó Polyglucin.
Le hemarthroses, déantar puncture an chomhpháirteach freisin. Déantar aschur na n-ábhar fola agus a shaibhriú le hullmhúcháin hormónacha a dhéanamh. Gan éagmais, ba cheart an géag a imdhíobháil le linn na teiripe. Sa todhchaí, tar éis athshlánúcháin, forordaítear oiliúint fhisiceach theiripeach agus ionramhálacha fisiteiripeacha.
Cad atá le hithe le fulaingt bochta?
Tá éifeacht láidir ag cothú ar choinníoll na n-othar. D'fhonn cosc a chur ar fhuiliú, ba chóir d'othair a bhfuil hemifilí acu a n-aiste bia a shaibhriú le bia den sórt sin:
- saill de bhunadh ainmhíoch (im, bréag, uachtar);
- ae (brains, duáin, ae);
- leite ruán;
- caora dath sliabh (fraochán, fraochán, dubh-dubh agus daoine eile);
- bananaí agus mangoes;
- piobar dearg, raidis, cabáiste dearg agus glasraí eile;
- gallchnónna;
- pónairí, piseanna, pónairí soighe agus pónairí eile;
- dill, peirsil, basil;
- arán bán.