Is galar autoimmune é granulomatosis Wegener a thagraíonn do ghalair dian agus forásacha. Tá próitéiní dlúthbhainteacha ag vasculitis sistéamach agus granulomatosis Wegener, toisc go bhfuil antasubstaintí (cítoplasma antineutrophil) déanta i granulomatosis, arb é is saintréith de vasculitis a bhaineann le ANCA.
Cúiseanna le granulomatosis Wegener
Tagann granulomatosis Wegener le húsamhmhaith, mar sin d'fhéadfadh go mbeadh fachtóir géiniteach ann. Go deimhin, is mór-fhreagairt imdhíonachta í granulomatosis. Mar sin, is iad na marcóirí an ghalair antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Is é antasubstaintí cítoplasma antineutrophil a dhéanann ról na bpataiginí a imoibríonn le proteinase-3.
Granulomatosis Wegener - comharthaí
Is minic a tharlaíonn comharthaí granulomatosis ag 40 bliain d'aois, cé nach mbaineann an fachtóir inscne le hábhar.
Granulomatosis - athlasadh ar bhallaí soithigh bheaga agus mheánmhéide: venules, ribeadáin, hartairí agus arterioles. Sa phróiseas defeat, tá an conradh riospráide uachtarach, na duáin, na súile, na scamhóga agus na n-orgán eile páirteach.
Seo a leanas na hairíonna:
- ginearálta - meáchain caillteanas, laige, myalgia, artrafaíocht, fiabhras, i gcásanna annamh, airtríteas;
- córas néaróg - polineuropathy neamhshiméadrach;
- súile - ischemia den nerve optic, daille, episcleritis le granuloma orbital agus exophthalmos;
- craiceann - rashes le heilimintí necrotic;
- duáin - glomerulonephritis , ar féidir leo cúrsa tapa a dhéanamh;
- scamhóga - forbraíonn lionsa i 75% d'othair i bhfoirm insíothlú, a dhéanann cavities le linn lobhadh; Is féidir pléisiúr, casacht a thabhairt faoi seo.
- rianta riospráide - tionchar 90% d'othair i bhfoirm riníteas le hailtrí purulent-worthaí agus ulceration; Is éard atá i bualadh an septum nasal le dífhoirmiú diallait; Chomh maith leis sin, bíonn tionchar ag an lesion ar na síolta larynx, ears, trachea, paranasal, ina bhfuil próiseas necrotic faoi deara.
Tá dhá fhoirm ag granulomatosis Wegener freisin:
- áitithe - bíonn tionchar aige ar an gconradh riospráide uachtarach go príomha;
- Ginearálta - lena mbaineann a lán orgán, agus tá fiabhras, pianta comh-muscle, casacht agus teip croí leis.
Diagnóis ar granulomatosis Wegener
Déantar an diagnóis seo ag reumatologist bunaithe ar roinnt sonraí:
- tástálacha fola - bithcheimiceach agus ginearálta, nach féidir leo granulomatosis a dhaingniú, ach cuidiú le galair eile a dhíothú;
- anailís fual - tá sé in ann damáiste duáin a dhaingniú nó a eisiamh (tá an cineál an ghalair socraithe);
- X-gha den sinus paranasal agus thorax (tugann tomografaíocht ríomh eolas níos mionsonraithe ná an ceann a fhaightear trí ghaireas X);
- bithéipse - an t-aon bhealach a dhearbhaíonn nó a dhiúltóidh go foirfe go bhfuil granulomatosis ann; déanann na dochtúirí fíochán ón srón nó ón scornach, agus i gcásanna áirithe, na duáin agus na scamhóga.
Cóireáil granulomatosis Wegener
Déantar an galar a chóireáil, go príomha, le rannpháirtíocht corticosteroids agus citéostatics, rud a laghdaíonn an ghníomhaíocht
Le damáiste dhubh duáin, i gcásanna áirithe, ní mór don othar trasphlandú orgánach.
Granulomatosis Wegener - prognóis
Mura tosaíodh ar chóireáil ar bhealach tráthúil, beidh an prognóis neamhfhabhrach fíor laistigh de 6-12 mhí, agus ní rachaidh an t-ionchas saoil meán níos faide ná 5 mhí.
I gcás cóireála, maireann loghadh thart ar 4 bliana, i gcásanna áirithe 10 mbliana. Tá sé de dhualgas leigheas iomlán ag an gcéim seo den fhorbairt ar leigheas.